Asist. Univ. Dr. Pintea Irena

Asist. Univ. Dr. Pintea Irena
Universitatea de Medicină și Farmacie “Iuliu Hațieganu”, Cluj-Napoca

Terapia substitutivă cu imunoglobuline în imunodeficiențele primare umorale. Registrul de imunodeficiență primară al departamentului de alergologie și imunologie, IRGH “Profesor Doctor Octavian Fodor”
Autori: Irena Pintea1,2, Carmen Teodora Dobrican1,2 , Adriana Muntean1,2 , Diana Deleanu1,2,3
1Disciplina Alergologie și Imunologie, Universitatea de Medicină și Farmacie “Iuliu Hațieganu”, Cluj-Napoca, România
2Ambulatorul de Alergologie, Institutul Regional de Gastroenterologie și Hepatologie “Profesor Doctor Octavian Fodor” Cluj-Napoca, România
3Secția Medicină Internă, Institutul Regional de Gastroenterologie și Hepatologie “Profesor Doctor Octavian Fodor” Cluj-Napoca, România

Cuvinte cheie: imunodeficiențe primare, tratament substitutiv, imunoglobuline

Introducere: Imunodeficiențele primare cuprind un grup heterogen de afecțiuni caracterizate prin funcționarea deficitară sau chiar absentă a unuia sau a mai multor componente ale sistemului imun și care predispun la infecții frecvente și severe, autoimunitate, alterarea homeostaziei imune, boli autoinflamatorii, boli limfoproliferative și neoplazii. Conform estimărilor globale, între 70% și 90% din imunodeficiențele primare rămân nediagnosticate sau sunt diagnosticate tardiv.
Material și metodă: Lucrarea de față discută modalitățile actuale de tratament substitutiv cu imunoglobuline în imunodeficiențele primare și expune experiența Departamentului de Alergologie și Imunologie al IRGH Profesor Doctor Octavian Fodor, Cluj-Napoca privind pacienții cu imunodeficiențe primare incluși în Programul Național de Boli Rare.
Rezultate: Registrul include un numar de 60 de pacienți cu imunodeficiență primară, cu vârste cuprinse între 25 și 77 de ani, dintre care 62.26% sunt de sex feminin. Afecțiunile alergice au fost documentate la 22,9% dintre pacienți, iar 19,67% au afecțiuni autoimune concomitente. 66% dintre pacienți urmează tratament substitutiv intravenos (IGIV), iar 34% terapie de substituție subcutanată (IGSC). Dintre aceștia, 1,66% suferă de agamaglobulinemie X-linkată Bruton, 15% au deficit selectiv de subclase de IgG, iar 83,34% au imunodeficiență comună variabilă. La 90% dintre pacienții cu tratament substitutiv subcutanat s-a făcut conversia de la terapia cu IGIV, iar la 10% s-a inițiat SCIG de la momentul diagnosticului/luării în evidență în departamentul nostru.
Concluzii: Imunodeficiențele Primare au o prevalență mai înaltă decât cea raportată. Diagnosticul precoce și instituirea tratamentului adecvat sunt esențiale pentru evoluția bolii. Terapia de substituție cu imunoglobuline este cheia de boltă a tratamentului imunodeficiențelor primare.

Immunoglobulin replacement therapy in humoral primary immunodeficiency. Professor Doctor Octavian Fodor righ primary immunodeficiency registry
Autori: Irena Pintea1,2, Carmen Teodora Dobrican1,2, Adriana Muntean1,2, Diana Deleanu1,2,3
1Allergy and Immunology Discipline, “Iuliu Hațieganu” University of Medicine and Pharmacy, Cluj-Napoca, Romania
2Allergology Ambulatory, “Profesor Doctor Octavian Fodor” Regional Institute of Gastroenterology and Hepatology, Cluj-Napoca, Romania
3Internal Medicine Department, “Profesor Doctor Octavian Fodor” Regional Institute of Gastroenterology and Hepatology, Cluj-Napoca, Romania

Keywords: primary immunodeficiency, immunoglobulin, replacement therapy

Introduction: Primary immunodeficiencies encompass a heterogeneous group of diseases that result from defects in immune system development and/or function and evolve with frequent and severe infections, autoimmunity, impaired immune homeostasis, autoinflammatory diseases, lymphoproliferative diseases and neoplasia. According to global estimates, between 70% and 90% of primary immunodeficiencies remain undiagnosed or are diagnosed late.
Material and method: This paper discusses the current options of immunoglobulin replacement therapy in primary immunodeficiencies and presents the experience of the Department of Allergology and Immunology of Professor Doctor Octavian Fodor RIGH, Cluj-Napoca, in patients with primary immunodeficiencies included in the National Rare Diseases Program.
Results: The registry includes a number of 60 patients with primary immunodeficiency, aged between 25 and 77 years, of which 62.26% are female. Allergic conditions have been documented in 22.9% of patients, and 19.67% have concomitant autoimmune diseases. 66% of patients receive intravenous replacement therapy (IVIG) and 34% subcutaneous replacement therapy (IGSC). Of these, 1.66% suffer from Bruton X-linked agamaglobulinemia, 15% have selective deficiency of IgG subclasses, and 83.34% have variable common immunodeficiency. In 90% of patients with subcutaneous replacement therapy, the conversion from IVIG therapy was made, and in 10% SCIG was initiated from the moment of diagnosis / registration in our department.
Conclusions: Primary immunodeficiencies have a higher prevalence than reported. Early diagnosis and appropriate treatment are essential for the evolution of the disease. Immunoglobulin replacement therapy is the keystone of the treatment of primary immunodeficiencies.

Scurt CV

Grad didactic:
Asistent Universitar

Funcţie:
Medic specialist

Loc de muncă:
Universitatea de Medicina si Farmacie Iuliu Hatieganu, Cluj-Napoca, Institutul Regional de Gastroenterologie si Hepatologie Profesor Doctor Octavian Fodor, Cluj-Napoca

Specializări:
Alergologie si Imunologie Clinica

Apartenenţa la Societăţi ştiinţifice:
Membru Societatea Romana de Alergologie si Imunologie Clinica, membru EEACI