Prof. Dr. Ancuța Codrina

Prof. Dr. Ancuța Codrina
Universitatea de Medicină și Farmacie “Grigore T. Popa” Iași

De la sclerodermia localizată la sclerodermia sistemică: afecțiuni concomitente sau spectru evolutiv

Autori: Codrina Ancuța1,2, Luiza Petrariu2
1Disciplina Reumatologie, Universitatea de Medicină și Farmacie ”Grigore T. Popa” Iași, România
2Clinica Reumatologie 2, Spitalul Clinic de Recuperare Iași, România

Cuvinte cheie: sclerodermie localizată, sclerodermie sistemică, spectru evolutiv, autoanticorpi, capilaroscopie

Aparținând categoriei bolilor rare, sclerodermia sistemică (SSc) este o afecțiune reumatică autoimună cu patobiologie multifațetată, rezultat al intervenției a trei evenimente patogenice cheie, vasculopatia periferică, inflamația sistemică și fibroza (extensivă și excesivă, deopotrivă cutanată și viscerală), interconectate pe fondul unui răspuns imun aberant. Consecință a deteriorării țesutului vasculo-conjunctiv, spectrul manifestărilor clinice este extrem de heterogen, de la fenomenul Raynaud cu pattern capilaroscopic specific la afectarea viscerală polimorfă (pulmonară, cardiacă, digestivă, renală), ce permite stratificarea pe subtipuri de boală, cu implicații prognostice și terapeutice.
Sclerodermia localizată (LoS) rămâne prin excelență o boală dermatologică de etiologie autoimună, caracterizată prin leziuni cutanate specifice, absența fenomenului Raynaud, a sclerodactiliei și leziunilor capilaroscopice. Deși nu există diferențe histopatologice între LoS și SSc, LoS este o entitate paucisimptomatică în care componenta cutanată este esențială, dar care se poate acompania de simptomatologie sistemică nespecifică, eventual prezența autoanticorpilor serici, fără a dezvolta visceralizările tipice SSc.
De cele mai multe ori, evoluția LoS este benignă, eventual cu rezoluția leziunilor cutanate; există însă situații în care LoS depășește granițele unei patologii strict cutanate decelându-se visceralizări și evoluția către forma sistemică, mai ales când ne raportăm la LoS cu debut juvenil.
Ne propunem, astfel, o dezbatere pe tema ”Sunt într-adevăr SSc și LoC două entități clinice distincte cu background autoimun, aparținând unor domenii diferite (reumatologie respectiv dermatologie), fără nici o altă legatură decât cea histopatologică, dar care pot coexista?”, sau, de fapt, ”Cele două entități aparțin unui spectru unic de boală?”.

From localized scleroderma to systemic sclerosis: co-occurrence or predictable evolution

Authors: Codrina Ancuța1,2, Luiza Petrariu2
1Rheumatology Dept., University of Medicine and Pharmacy ”Grigore T. Popa” Iasi, Romania
2Rheumatology 2, Clinical Rehabilitation Hospital, Iasi, Romania

Kewwords: localized scleroderma; systemic scleroderma; disease spectrum; autoantibodies; capillaroscopy

Classified as an orphan disease, systemic scleroderma (SSc) is an autoimmune rheumatic condition with a complex multifaceted pathobiology, resulting from the intervention of three key pathogenic events – peripheral vasculopathy, systemic inflammation and fibrosis (extensive and excessive, both cutaneous and visceral) with a background of an aberrant immune response. As a consequence of connective tissue damage, the spectrum of clinical manifestations is challenging, ranging from Raynaud’s phenomenon with a specific capillaroscopic pattern to visceral damage (pulmonary, cardiac, digestive, renal), which allows stratification by disease subtypes, with prognostic implications and therapeutic.
Localized scleroderma (LoS) remains an autoimmune dermatological condition, characterized by specific skin lesions, the absence of Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly and capillaroscopic lesions. Although there are no histopathological differences between LoS and SSc, LoS is a pauci-symptomatic entity in which the skin involvement is essential, but which may be accompanied by nonspecific systemic manifestations, serum autoantibodies, but without any typical visceral involvement of SSc.
Most of the time, the evolution of LoS is benign, with potential resolution of the skin lesions; however, there are situations in which LoS exceeds the boundaries of a strictly cutaneous pathology, disclosing visceral involvement as well as the evolution towards the systemic form, especially when we refer to juvenile onset LoS.
We intend to debate on the topic “Are SSc and LoC two distinct clinical entities with an autoimmune background, belonging to different fields (rheumatology and dermatology respectively), with no connection other than the histopathological one, but which can coexist?”, or, in fact, “Do the two entities belong to a disease spectrum?”.

Scurt CV

Profesor universitar, Disciplina Reumatologie, Recuperare, Medicină Fizică și Balneologie, Universitatea de Medicină și Farmacie “Grigore T. Popa” Iași.
Medic primar reumatologie și reabilitare, șef clinica Reumatologie 2, Spitalul Clinic Recuperare Iași
Coordonator Centru EUSTAR 162, afiliat rețelei EUSTAR (European Scleroderma Trials and Research Group),
Coordonator Centru Capilaroscopie – Network of imaging training center 2016-2021 (EULAR)
Training in capilaroscopie (Paris, Franța 2004), ecografie musculoscheletala (Paris, Franța, 2004; Barcelona, Spania, 2008); osteodensitometrie DXA (București, România, 2006).
Membru în societăți stiințifice internaționale: EUSTAR, IASP (Internațional Associațion for the Study of Pain) și Special Interest Group Musculoskeletal Pain, SLEuro (European Lupus Society)
Domenii de interes: terapia biologica în patologia reumatismala imun mediată, orphan disease (Sclerodermia sistemică, miopatii inflamatorii idiopatice), sarcina și patologia reumatismala imun mediată